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第4360章:肝糖原累積症(2 / 2)

雖然葉晨沒有在附屬醫院擔任,但是,葉晨作為醫生,遇到特殊患者,可能也會找上他。

當葉晨開車來到附屬醫院的停車場。

停好車後。

往附屬醫院中醫兒科門診過去。

剛剛來到走廊外,他已經見到廖冰雪在向他招手。

“患兒在裡麵,你先看看。”

葉晨跟著廖冰雪進去,發現除了一個患兒,一對年輕夫婦,還有幾個穿著白大褂的西醫生。

在看到葉晨的時候,他們就知道是廖冰雪叫葉晨回來的。

“這位是葉晨,葉醫生,他的醫術比我好許多。”廖冰雪給患者父母說道。

此時,葉晨已經第一眼注意到年輕女子抱住的男童。

但是,葉晨沒有出聲。

旁邊一位穿著白大褂的醫生說道:“葉醫生,這在我們西醫上叫肝糖原累積症。”

按照現代醫學和西醫說的說法,肝糖原累積症為一組較少見的嬰幼兒先天性隱形遺傳性糖原代謝紊亂性疾病,同胞子女發生率明顯增加。

肝糖原累積症是糖原累積症較常見的類型。

多數由於糖原代謝酶的缺陷而導致糖原分解或合成障礙,從而產生不同組織器官中糖原或異型糖原的過多累積,主要受累的器官有肝、腎、肌肉、腦和小腸等。

由於不同酶缺陷而分為1-6型。肝糖原累積症是糖原累積症最常見的類型,是因肝內葡萄糖6磷酸酶缺乏所致。

病史、體征和血生化檢測可供作出初步臨床診斷。

糖代謝功能試驗可能有助診斷,如糖耐量試驗中因患兒胰島素分泌不足,呈現典型糖尿病特征;胰高糖素素或腎上腺素試驗亦不能使患兒血糖明顯上升,且注射胰高糖素後,血乳酸明顯增高;由於患兒不能使半乳糖或果糖轉化為葡萄糖,因此在半乳糖或果糧耐量試驗中血葡萄糖水平不升高。

這類功能試驗雖有避免作肝組織活體檢查的優點,但由於本病患兒對此類試驗反應的個體變異較大,故仍應以肝組織的糖原定量和葡萄糖-6-磷酸酶活性測定作為確診依據。

本病的病理生理基礎是在空腹低血糖時,由於胰高糖素的代償分泌促進了肝糖原分解,導致了患兒體內6-磷酸葡萄糖累積和由此生成過量的乳酸、三酸甘油酯和膽固醇等一係列病理生化過程。

因此,從理論上講,任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻斷這種異常的生化過程,減輕臨床症狀。

福爾克曼等在1972年首次證實全靜脈營養療法可以糾正本病的異常生化改變和改善臨床症狀。

在患兒剛剛出生沒有多久,這年輕夫婦就發現兒子情況不對勁,當時也診斷出是屬於肝糖原累積症。

但是,經過西醫的治療,卻是出現反複,不得已才到附屬醫院這裡的中醫兒科看看。

那幾位附屬醫院西醫院那邊的兒科主任給葉晨介紹的時候,葉晨大概清楚了了。

“葉醫生,針對這一類患者,臨床即廣泛使用日間多次少量進食和夜間使用鼻飼管持續點滴高碳水化合物液的治療方案,以維持血糖水平在4~5mmol/L。這種治療方法不僅可以消除臨床症狀,並且還可使患兒獲得正常的生長發育。為避兔長期鼻飼的困難,也可用每4~6小時口服生玉米澱粉2g/kg混懸液的替代方法,效果同樣良好。隻是,這位患兒的情況,又有些特殊。”

葉晨又是點點頭。

他知道西醫有治療的治療手段,但是,中醫對症下藥,和西醫是不一樣的。

而現在這對年輕夫婦也就是發現兒子接受西醫治不好的情況下,不得已才找到這裡來。

當然,如果中醫還是治不了,那麼到時隻能繼續接受西醫治療。



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